Руководство написано в соответствии с федеральными государственными стандартами лекарственной терапии злокачественных опухолей, основанными на принципах доказательной медицины. В нем изложены эпидемиологические данные по заболеваемости нейроэндокринными опухолями (НЭО) в России и за рубежом. Экспертами-патоморфологами представлены основные морфологические особенности нейроэндокринных новообразований, принципиальные отличия НЭО от нейроэндокринных карцином (НЭК), приведены последние (2019 г.) классификации нейроэндокринных гастроэнтеропанкреатических опухолей. Описаны биохимические характеристики функционирующих и нефункционирующих НЭО, обязательные и редкие маркеры, необходимые в процессе диагностики, для оценки эффективности лечения заболевания. Детально отражены клинические проявления карциноидного и других синдромов, в том числе наследственных синдромов, связанных с возникновением НЭО. Подробно рассмотрены особенности лечения нейроэндокринных неоплазий, зависящие от степени злокачественности процесса, различие подходов в терапии НЭО и НЭК. Представлены современные возможности цитотоксической, таргетной терапии, иммунотерапии, биотерапии, продемонстрированы целесообразность продолженной терапии аналогами соматостатина и последовательность смены различных видов лечения для длительного контроля над болезнью. Приведены стандарты лечения. Сделан акцент на результатах учреждений и школ, имеющих наибольший опыт в хирургическом, интервенционном и комбинированном лечении различных локализаций НЭО, в том числе и редких. Издание предназначено онкологам, эндокринологам, гастроэнтерологам, а также врачам других специальностей, занимающимся диагностикой и лечением больных с нейроэндокринными неоплазиями.